LOS PRIONES
Agentes infecciosos proteicos
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EL PRIÓN - Causante de la
enfermedad
• Se trata de una
proteína que todo ser
humano tiene.
• No se sabe su función
en el cuerpo humano.
• Los ratones knockout para el gen del
PrPc, no tienen,
aparentemente
ningún efecto.
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LA TEORÍA PRIÓNICA
• Se debe a Prusiner
1982.
• Premio nobel muy
rápido.
• Mutaciones en PrPc
provoca el cambio
conformacional a
PrPsc que es
infeccioso.
• Se puede producir
también por
contacto.
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TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN
PrPsc
Contacto
PrPsc - PrPc
PrPsc
Prión “infeccioso”
PrPsc
PrPc
Prión normal
PrPsc
Inducción de cambio
conformacional
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COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO
Prión normal
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Prión infeccioso
ADQUISICIÓN DE LA EEB
Acúmulo en Placas de Peyer
Ingestión del prión
FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD
(8 - 12 meses)
Viaje de los priones hacia el tejido nervioso
Máxima concentración
de priones
Propagación linfoide-neurotrópica
5-6 meses después de [máx]
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Aparición de los síntomas
ENCEFALOPATÍAS
ESPONGIFORMES HUMANAS
• Hay muchas: (1 caso por millón de
hab./año)
– Kuru
– Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920)
• Esporádica
• Familiar
• Iatrogénica
– Insomnio familiar fatal
– Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker
– nvECJ
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SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD
• Primeros:
– Nerviosismo
– Hiperestesia
– Rechinar de dientes
– Miedo
• Tardíos:
– Dificultad para sortear
obstáculos.
– Ataxia
– Pérdida del equilibrio
– Pierden peso (pero siguen
comiendo igual)
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